Zum Hauptinhalt springen
Kompetenzzentrum

C-MAVEM · Chiari und Fehlbildungen der Wirbelsäule und des Rückenmarks sowie Syringomyelie

Die Neurochirurgie ist als Kompetenzzentrum für die Behandlung von Chiari-Fehlbildungen, seltenen Wirbelsäulen- und Rückenmarksfehlbildungen sowie Syringomyelien für die westliche Region zertifiziert.

Ziel des Kompetenzzentrums für seltene Krankheiten ist es, Patienten möglichst wohnortnah zu betreuen und zu überwachen. Tatsächlich beteiligt sich das CCMR an der Diagnose und führt die Therapie durch, sofern verfügbar, und organisiert die Pflege der Patienten in Zusammenarbeit mit dem C-MAVEM-Referenzzentrum für seltene Krankheiten und allen an der Behandlung beteiligten Akteuren. Verantwortlich für die Nähe. Das Kompetenzzentrum folgt den bestehenden Empfehlungen und Protokollen seines Referenzzentrums.

  • Pathologien

    Chiari-Fehlbildung

    Der Begriff „ Chiari-Malformationen “ fasst eine heterogene Gruppe von Fehlbildungen des okzipitozervikalen Scharniers zusammen, die durch einen Abstieg der Kleinhirnmandeln durch das Foramen magnum gekennzeichnet sind.

    Unter diesen Fehlbildungen ist die Chiari-Malformation Typ I (Chiari-Malformation Typ I, CMI) durch eine Absenkung der Mandeln um mehr als oder gleich 5 mm gekennzeichnet, meist in Verbindung mit einer Volumenverringerung der hinteren Schädelgrube (Speer et al ., 2003). Sie sind die Hauptursache einer Syringomyelie, also der fortschreitenden Entstehung einer intramedullären Flüssigkeitshöhle.

    Chiari-Fehlbildungen vom Typ II sind durch eine Absenkung des Kleinhirnwurms, des 4. Ventrikels und des Bulbus gekennzeichnet und gehen am häufigsten mit Myelomeningozele und Hydrozephalus einher; Sie werden vor der Geburt oder bei der Geburt entdeckt. Andere Arten von Chiari-Fehlbildungen (Typ III, IV, 0) wurden beschrieben, bleiben aber vereinzelt (Speer et al., 2003).

    Syringomyelie

    Syringomyelie ist durch das Vorhandensein von Hohlräumen (Syrinxen) im Rückenmark gekennzeichnet, die Liquor cerebrospinalis (CSF) enthalten Das Auftreten einer Syringomyelie kann mit einer bekannten Ursache verbunden sein (sekundäre Syringomyelie) oder, seltener, ohne dass eine Ursache gefunden werden kann (primäre Syringomyelie) . Die Prävalenz wird auf 8,4/100.000 geschätzt. Fälle von autosomal rezessiver familiärer Syringomyelie wurden mit einer geschätzten Inzidenz von 2 % aller Syringomyeliefälle beschrieben. Die überwiegende Mehrheit der Fälle von Syringomyelie ist daher nicht genetisch bedingt.

    Wirbelmarkfehlbildungen (Dysraphismen, Spina bifida)

    Der früher verwendete Begriff „Spina bifida“ wird nach und nach durch den Begriff „Dysraphismus“ ersetzt, der alle Formen dieser Pathologie, von der kleinsten bis zur ausgedehntesten, zusammenfasst.

    Dysraphismus ist mit einer unvollständigen Entwicklung der Wirbelsäule verbunden, die zu einer dorsalen (hinteren) der Wirbel führt, was mit einer mehr oder weniger ausgeprägten Schädigung des Rückenmarks einhergeht.

    Wir unterscheiden zwischen offenen Dysraphismen oder „Spina bifida aperta“, bei denen die Haut nicht bedeckt ist (z. B. Myelomeningozele, Myelozele) , und geschlossenen Dysraphismen oder „Spina bifida occulta“, bei denen die Fehlbildung bedeckt ist (z. B. Terminal Cone Lipom, Dermal Sinus usw.). .).

    Dysraphismen sind am häufigsten im Lenden- oder Sakralbereich der Wirbelsäule an zwei bis drei Wirbeln lokalisiert, können aber manchmal auch den Brust- oder Halswirbelbereich betreffen.

  • Beteiligte interne Strukturen

    Kompetenzzentrum