CENTRE RÉGIONAL DE TRAITEMENT DE L'HÉMOPHILIE ET DE LA MALADIE DE WILLEBRAND

Le Centre régional de traitement de l’hémophilie et de la Maladie de Willebrand est rattaché au laboratoire d'Hématologie Biologique.

CENTRE RÉGIONAL DE TRAITEMENT DE L'HÉMOPHILIE ET DE LA MALADIE DE WILLEBRAND

Activités

Le Centre De Traitement des Maladies Hémorragiques du CHU de CAEN (CRTH) assure une prise en charge globale des personnes atteintes de maladies hémorragiques

Lors du Plan National Maladies Rares de 2018 (PNMR3) le centre de traitement du CHU de Caen Normandie a été reconnu Centre de Ressources et de Compétences - Maladies Hémorragiques Rares (CRC-MHR) et renouvellé en tant que Centre de Référence Maladie de Willebrand (CRMW), site constitutif.

Le CRC-MHR de Caen assure une prise en charge globale des personnes atteintes de maladies hémorragiques à tous les âges de la vie.

Activité de consultation :

Le CRC-MHR réalise en moyenne 650 consultations chaque année. Il s'agit de consultations à visées diagnostic ou de suivi chronique d'hémophilie, de maladie de Willebrand, de tout déficit en facteur de coagulation ou de pathologies plaquettaires. S'agissant de maladies génétiques, des enquètes familiales sont égalements réalisées lors des consultations.

En cas de besoin, les soins nécessaires aux patients sont dispensés pendant les consultations (prélèvements sanguins, injections de facteurs anti-hémophilique par voie intraveineuse directe ou sur site veineux implantable, pansements, bandages...). Il peut également y être effectué des épreuves thérapeutiques à la Desmopressine.

Le CRC-MHR travaille en étroite collaboration avec le laboratoire d'hémostase du CHU de Caen Normandie pour la réalisation des analyses spécifiques et indispensables au diagnostic et au suivi des personnes atteintes de maladies hémorragiques.

De plus, la constitution d'un réseau de professionnels soignants permet au CRC-MHR de proposer une prise en charge quotidienne au plus proche du domicile des personnes.

Enfin, le CRC-MHR soutient les patients et leurs familles lors des étapes importantes de la vie : intégration scolaire (Plan d'Accueil Individualisé), intégration professionnelle, dossiers MDPH, préparation des vacances...

Education Thérapeutique :

Le CRC-MHR de Caen est trés impliqué en éducation thérapeutique depuis de nombreuses années. En 1998, il fut le premier au niveau national à organiser un stage d'éducation thérapeutique d'une semaine environ hors les murs de l'hôpital afin de créer un environnement convivial et décontracté propice aux échanges intergénérationnels entre pairs mais aussi avec les soignants. Ce stage ce déroule depuis chaque année en collaboration avec l'Association Française des Hémophiles et son antenne locale.

Les objectifs de ces stages sont définis en fonction des besoins exprimés par les enfants et leurs familles (connaissance de la maladie, auto traitement, activités physiques et sportives, savoir comment réagir en cas de saignement...).

Outre ce stage, des séances individuelles ou collectives d'éducation thérapeutiques sont organisées au CHU de Caen Normandie pendant les plages de consultation ou sur demande.

Mission d'expertise :

Le CRC-MHR de Caen est le référent régional concernant les troubles de la coagulation. De ce fait, les médecins du centre sont sollicités par tous les professionnels de santé confrontés à des problèmes d'hémostase pour leurs patients qu'ils exercent au CHU de Caen Normandie, dans un hôpital périphérique régional ou en médecine de ville.

Les médecins préparent les protocoles de soins afin d'encadrer les interventions chirurgicales et gestes potentiellement à risque hémorragique pour les patients connus.

Pathologies

Hémophilie A

L'hémophilie A est une maladie génétique rare touchant environ un homme sur 6000. Cette maladie se caractérise par des troubles de la coagulation. Elle est due à l'absence ou à un déficit en Facteur VIII de la coagulation. Cette anomalie provoque un défaut de structure du caillot qui n'est pas suffisament stable et ceci provoque des saignements prolongés. Il existe 3 degrés de sévèrité :

  • Hémophilie A sévère (35% des cas) : taux de facteur VIII < 1%. Dans cette forme, des hémorragiques spontanées peuvent survenir, c'est à dire qu'aucune cause responsable du saignement n'est retrouvée.
  • Hémophilie A modérée (15% des cas) : taux de facteur VIII compris entre 1 et 5 %. Rares hémorragies spontanées, les saignements font suite à des traumatismes mineurs ou à des chirurgies.
  • Hémophilie A mineure (50% des cas) : Taux de facteur VIII compris entre 5 et 40 %. Il n'existe pas de saignement spontané, les saignements font suite à des traumatismes ou à des chirurgies.

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Hémophilie B

L'hémophilie B est une maladie génétique rare touchant environ un homme sur 30000. Cette maladie se caractérise par des troubles de la coagulation. Elle est due à l'absence ou à un déficit en Facteur IX de la coagulation. Cette anomalie provoque un défaut de structure du caillot qui n'est pas suffisament stable et ceci provoque des saignements prolongés. Il existe 3 degrés de sévèrité :

  • Hémophilie B sévère (35% des cas) : taux de facteur IX < 1%. Dans cette forme, des hémorragiques spontanées peuvent survenir, c'est à dire qu'aucune cause responsable du saignement n'est retrouvée.
  • Hémophilie B modérée (15% des cas) : taux de facteur IX compris entre 1 et 5 %. Rares hémorragies spontanées, les saignements font suite à des traumatismes mineurs ou à des chirurgies.
  • Hémophilie B mineure (50% des cas) : Taux de facteur IX compris entre 5 et 40 %. Il n'existe pas de saignement spontané, les saignements font suite à des traumatismes ou à des chirurgies.

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Femmes conductrices d'hémophilie

L'hémophilie est une maladie hémorragique héréditaire transmise par un chromosome déterminant le sexe, le chromosome X. Les hommes possédent 1 chromosome X et 1 chromosome Y (paire "XY") tandis que les femmes possédent 2 chromosomes X (paire "XX"). Chez les femmes conductrices d'hémophilie, 1 des 2 chromosomes X est porteur de l'anomalie génétique et cette anomalie est "compensée" par la présence du chromosone X indemne. Ceci explique pourquoi les hommes sont hémophiles (absence de compensation du chromosome X porteur de l'anomalie) et les femmes conductrices d'hémophilie.

Néanmoins, la "compensation" peut être incomplète et le taux de facteur VIII ou IX abaissé. On parle alors de femme conductrice d'hémophilie à taux bas. Dans cette situation, les manifestations hémorragiques peuvent être identique à une hémophilie mineure et ces femmes nécessitent donc un suivi au même titre qu'un homme hémophile mineur.

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Maladie de Willebrand

La maladie de Willebrand est une maladie hémorragique constitutionnelle touchant environ 1% de la population générale. Il s'agit d'un défaut de synthése ou de structure d'une protéine intervenant dans les phénomène de coagulation : le facteur Von Willebrand.

Les déficits modérés et mineurs sont les plus fréquents. Cette maladie touche indifférement les hommes et les femmes. Les manifestations hémorragiques de la maladie de Willebrand sont surtout muqueuses (saignement de nez, de gencives, buccaux et chez les femmes des règles abondantes et d'une durée supérieure à 4-5 jours).

Dans les formes les plus sévères, des saignements articulaires ou musculaires peuvent être rencontrés.

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Déficits rares en facteur de coagulation

La coagulation est un processus complexe dans lequel interviennent tour à tour 13 facteurs de coagulation : on parle de cascade de la coagulation. Lors d'une lésion vasculaire, les facteurs de la coagulation, présents dans le sang sous forme inactive, s'activent afin de colmater la lésion et d'arrêter le saignement.

Dans l'hémophile, les facteurs VIII et IX sont absents ou non fonctionnels mais chacun des 11 autres facteurs peut être déficient et provoquer des troubles hémorragiques. Ces maladies hémorragiques sont rares et la symptomatologie hémorragique trés variable en fonction du facteur de coagulation déficient.

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Pathologies plaquettaires

Les pathologies plaquettaires sont des maladies rares hémorragiques résultant d'un dysfonctionnement des plaquettes. Les plaquettes sont de petites cellules sanguines intervenant dans l'hémosatse primaire. Lorsqu'une brèche vasculaire survient, les plaquettes s'agglutinent au niveau de la brèche pour la colmater (clou plaquettaire). Une fois le clou plaquettaire en place, les facteurs de la coagulation interviennent afin de renforcer cet agglutinat par la création d'un caillot de fibrine.

Lorsque les plaquettes ne remplissent pas leur rôle correctement, des saignements peuvent intervenir à la suite de traumatismes légers ou lors d'interventions chirurgicales. Plus rarement, des évenements hémorragiques spontanés peuvent avoir lieu.

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Equipe

Dr Annie BOREL-DERLON

Maître de Conférences de Universités - Praticien Hospitalier
Responsable du centre
Tél. : 02 31 06 48 49
Fax : 02 31 06 55 99
Courriel : borelderlon-a@chu-caen.fr

Dr Philippe GAUTIER

Praticien Hospitalier
Hémophilologue
Tél. : 02 31 06 48 49
Fax : 02 31 06 55 99
Courriel : gautier-p@chu-caen.fr

Dr Yohann REPESSE

Maître de Conférences de Universités - Praticien Hospitalier
Hémophilologue
Tél. : 02 31 06 48 49
Fax : 02 31 06 55 99
Courriel : repesse-y@chu-caen.fr

Sonia CLEMENT

Secrétaire médicale
Tél. : 02 31 06 48 49
Fax : 02 31 06 55 99
Courriel : clement-s@chu-caen.fr

Nicolas GUERIN

Infirmier coordonateur
Tél. : 02 31 06 52 10
Fax : 02 31 06 55 99
Courriel : guerin-n@chu-caen.fr

Guillaume DELAVAL

ARC Investigateur
Tél. : 02 31 06 54 32
Fax : 02 31 06 55 99
Courriel : delaval-g@chu-caen.fr

Elise VALLEE

Technicienne de laboratoire
Tél. : 02 31 06 50 78
Fax : 02 31 06 55 99
Courriel : vallee-e@chu-caen.fr

Dr Claudine HECQUARD

Pharmacien - Praticien Hospitalier, Chef de service
Tél. : 02 31 06 32 51
Fax : 02 31 06 52 19
Courriel : hecquard-c@chu-caen.fr

Christèle LAMBERT

préparatrice en pharmacie
Tél. : 02 31 06 43 86
Fax : 02 31 06 52 19
Courriel : lambert-c@chu-caen.fr

Pr Xavier TROUSSARD

Professeur des Universités - Praticien Hospitalier - Chef de service
Médecin de garde
Tél. : 02 31 06 48 49
Fax : 02 31 06 55 99
Courriel : troussard-x@chu-caen.fr

Dr Edouard CORNET

Praticien Hospitalier
Médecin de garde
Tél. : 02 31 06 48 49
Fax : 02 31 06 55 99
Courriel : cornet-e@chu-caen.fr

Dr Dina NAGUIB

Praticien Hospitalier
Médecin de garde
Tél. : 02 31 06 48 49
Fax : 02 31 06 55 99
Courriel : naguib-d@chu-caen.fr

Marie BRIONNE FRANCOIS

Pharmacien - Praticien Hospitalier
Méthodologiste
Tél. : 02 31 06 48 49
Fax : 02 31 06 55 99
Courriel : brionnefrancois-m@chu-caen.fr

Recherche et innovation

Recherche médicale

Le CRC-MHR est investi dans la recherche médicale et propose à ses patients divers protocoles de recherche.

Le centre collabore avec les associations de patients pour des études de qualité de vie, avec l'industrie pour des recherches sur de nouvelles molécules ou pour des études de post marketing mais aussi à la recherche fondamentale (équipe Phind, centre Cyceron).

Documentation

Venir et visiter le service

Adresse

Tour Côte de Nacre - Niveau(x) : 1

Centre régional de traitement de l'hémophilie et de la Maladie de Willebrand
Centre Hospitalier Universitaire de Caen Normandie
Avenue de la Côte de Nacre
CS 30001
14033 Caen cedex 9

Coordonnées

GPS : 49.205520, -0.357619
Tél. secrétariat : 02 31 06 48 49
Fax : 02 31 06 55 99
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