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Kompetenzzentrum

Spina bifida-Dysraphismen

Website des Referenzzentrums (CHU Rennes)

Spina bifida ist eine angeborene Fehlbildung des Rückenmarks, die je nach Lokalisation der Fehlbildung zu einem Innervationsdefizit unterschiedlichen Ausmaßes führt.

Dieses Defizit ist irreversibel und betrifft fast immer die Beckenorgane, was zu Harn- und Stuhlinkontinenz und mehr oder weniger stark auch die unteren Gliedmaßen führt. Viele Personen leiden unter einer vollständigen Querschnittlähmung und können sich nur im Rollstuhl fortbewegen. Sie geht häufig mit Fehlbildungen des Zentralnervensystems einher, die insbesondere für den Hydrozephalus verantwortlich sind.

Betroffene Patienten müssen von Geburt an und ihr ganzes Leben lang überwacht und durch die medizinische und chirurgische Behandlung ihrer verschiedenen Behinderungen unterstützt werden.

Das CHU Caen Normandie verfügt über alle personellen und materiellen Ressourcen, die für die Betreuung von Patienten mit Spina Bifida, ob Erwachsene oder Kinder, geeignet sind. Es ist offiziell als Kompetenzzentrum für diese Pathologie .

  • Besatzung

  • Spina bifida / Dysraphismus

    Krankheit

    Spina bifida oder spinale Dysraphie ist eine Pathologie, die mit einer Anomalie in der Entwicklung des Nervensystems zusammenhängt und im frühen Stadium der Schwangerschaft auftritt. Das Neuralrohr schließt nicht richtig.

    Die genaue Ursache der Spina bifida ist nicht bekannt. In ausreichender Menge eingenommenes Vitamin B9 verringert das Risiko. Die Einnahme bestimmter Medikamente während der Schwangerschaft kann zu einer Verstärkung führen.

    Wir unterscheiden:

    • offene Dysraphie oder Spina bifida aperta (Myelozele oder Myelomeningozele) ,
    • okkulter (geschlossener) Dysraphismus oder Spina bifida occulta.
    Offener Dysraphismus: am häufigsten

    Der Angriff ist vielfältig und je nach Person unterschiedlich.

    Am häufigsten liegt die Hauptanomalie im unteren Rückenbereich, im Lenden- oder Kreuzbeinbereich.

    Betroffen ist der Teil des Nervensystems, der die unteren Gliedmaßen, die Harnwege, den unteren Darm und die Funktion der Sexualorgane steuert. Dies kann in unterschiedlichem Ausmaß zu Lähmungen und/oder Gefühlsstörungen in diesen Körperteilen führen. Da diese Pathologie bereits vor der Geburt auftritt, stört sie auch das Knochenwachstum und führt zu orthopädischen Deformationen und manchmal auch zu Schmerzen.

    Es besteht daher möglicherweise eine Auswirkung auf die Gehfähigkeit, auf die Möglichkeiten zum Urinieren oder Zurückhalten von Urin, auf die Verdauungsfunktionen (Verstopfung und/oder Inkontinenz) und auf die Sexualität.

    Harnwegsinfektionen sind häufig und aufgrund der Hautempfindlichkeitsstörung können Hautkomplikationen auftreten.

    Auch das oberhalb des Rückenmarks liegende Nervensystem kann von der Erkrankung betroffen sein. Dies kann zu anderen Störungen führen, die die oberen Gliedmaßen, die Lernfähigkeit und die kognitiven Funktionen, das Gleichgewicht, das Sehvermögen usw. beeinträchtigen können.

    Im Laufe der Zeit können Gewichtsprobleme oder andere Stoffwechselstörungen auftreten, die es zu verhindern gilt.

    Psychische Auswirkungen sind häufig.

    Geschlossener Dysraphismus

    Die neurologische Beteiligung ist begrenzter und erstreckt sich nicht auf den Oberkörper

    Die wichtigen Punkte

    Fortschritte in der Diagnostik (Diagnose vor der Geburt mittels Ultraschall und Alpha-Fetoprotein-Assay), die Entwicklung früher chirurgischer Eingriffe zum Verschluss des Neuralrohrs, die manchmal sogar in der Gebärmutter möglich sind, sowie eine verbesserte urologische, verdauungsfördernde und neuroorthopädische Überwachung Lebensqualität der Menschen verbessert mit Dysraphie.

    Die Einnahme von Folsäure während einer Schwangerschaft ab zwei Monaten vor der Empfängnis und in den ersten beiden Monaten begrenzt das Risiko des Ausbruchs der Krankheit. Wenn Sie bestimmte Antiepileptika einnehmen, suchen Sie ärztlichen Rat und passen Sie die Behandlung manchmal während der Schwangerschaft an, um das Risiko einer Spina bifida zu begrenzen.

    Eine Wirbelsäulendysraphie (Spina bifida) ist irreversibel .

    Die Auswirkungen von Person zu Person unterschiedlich Jede Situation ist einzigartig. Diese Pathologie erfordert eine frühzeitige medizinische und chirurgische Behandlung .

    Medizinische Nachsorge und multidisziplinäre Unterstützung sind lebenslang unerlässlich .