انتقل إلى المحتوى الرئيسي

السنسنة المشقوقة · خلل التنسج

السنسنة المشقوقة هي تشوه خلقي في الحبل الشوكي مسؤول عن نقص في التعصيب بدرجات متفاوتة اعتمادًا على موقع التشوه.

هذا العجز غير قابل للعلاج، ويؤثر في أغلب الأحيان على أعضاء الحوض، مما يؤدي إلى سلس البول والبراز، وبدرجات متفاوتة، سلس البول في الأطراف السفلية. يُصاب العديد من الأفراد بشلل نصفي كامل، ولا يستطيعون الحركة إلا باستخدام كرسي متحرك. وغالبًا ما يرتبط هذا العجز بتشوهات في الجهاز العصبي المركزي، ولا سيما استسقاء الدماغ.

يجب مراقبة المرضى الذين يعانون من هذه الحالات ودعمهم من خلال الإدارة الطبية والجراحية لإعاقاتهم المختلفة منذ الولادة وطوال حياتهم.

يضم مستشفى جامعة كاين نورماندي جميع الموارد البشرية والمادية اللازمة لرعاية مرضى السنسنة المشقوقة، سواء كانوا بالغين أو أطفالاً. وهو معترف به رسمياً كمركز متخصص في هذا المرض.

السنسنة المشقوقة / خلل التنسج

المرض

السنسنة المشقوقة، أو خلل التنسج الشوكي، هي حالة تتضمن خللاً في نمو الجهاز العصبي يحدث في المراحل المبكرة من الحمل. لا ينغلق الأنبوب العصبي بشكل صحيح.

السبب الدقيق لمرض السنسنة المشقوقة غير معروف. يقلل تناول كميات كافية من فيتامين ب9 من خطر الإصابة به. قد يزيد تناول بعض الأدوية أثناء الحمل من خطر الإصابة به.

يمكننا التمييز بين:

  • خلل التنسج المفتوح، أو السنسنة المشقوقة المفتوحة (القيلة النخاعية أو القيلة النخاعية السحائية) ،
  • خلل التنسج الخفي (المغلق) أو السنسنة المشقوقة الخفية.
الانشقاق المفتوح: الأكثر شيوعاً

إن التأثير متعدد الأوجه ويختلف من شخص لآخر.

في أغلب الأحيان، يقع الخلل الرئيسي في أسفل الظهر، في منطقة الفقرات القطنية أو العجزية.

يتأثر جزء من الجهاز العصبي المسؤول عن التحكم في الأطراف السفلية، والجهاز البولي، والأمعاء الدقيقة، ووظائف الأعضاء التناسلية. وقد يُسبب ذلك شللاً و/أو اضطرابات حسية في هذه الأجزاء من الجسم، بدرجات متفاوتة. ولأن هذه الحالة تحدث حتى قبل الولادة، فإنها تُعيق نمو العظام وتؤدي إلى تشوهات عظمية، وأحيانًا إلى ألم.

لذلك، هناك تأثير محتمل على القدرة على المشي، وعلى القدرة على التبول أو حبس البول، وعلى وظائف الجهاز الهضمي (الإمساك و/أو سلس البول)، وعلى الحياة الجنسية.

تُعد التهابات المسالك البولية شائعة، وقد تحدث مضاعفات جلدية نتيجة ضعف الإحساس بالجلد.

قد يتأثر الجهاز العصبي الموجود فوق الحبل الشوكي أيضاً بهذا المرض. وهذا بدوره قد يسبب اضطرابات أخرى تؤثر على الأطراف العلوية، والقدرات التعليمية والوظائف الإدراكية، والتوازن، والبصر، وغيرها.

بمرور الوقت، قد تنشأ مشاكل في الوزن أو اضطرابات أيضية أخرى من المهم الوقاية منها.

الآثار النفسية شائعة.

خلل التنسج المغلق

إن التأثير العصبي محدود أكثر ولا يمتد إلى الجزء العلوي من الجسم

النقاط الرئيسية

أدت التطورات في التشخيص (التشخيص قبل الولادة عن طريق الموجات فوق الصوتية واختبار ألفا فيتوبروتين)، وتطوير جراحة إغلاق الأنبوب العصبي المبكر، والتي يمكن إجراؤها أحيانًا داخل الرحم، والتحسينات في المتابعة البولية والهضمية والعصبية العظمية إلى تحسينات في طول العمر ونوعية حياة الأشخاص المصابين بانشقاق العمود الفقري .

يُقلل تناول حمض الفوليك أثناء الحمل، بدءًا من شهرين قبل الحمل والاستمرار خلال الشهرين الأولين، من خطر الإصابة بالسنسنة المشقوقة. في حال تناول أدوية معينة مضادة للصرع يُنصح باستشارة الطبيب، وقد يلزم تعديل العلاج أثناء الحمل لتقليل خطر الإصابة بهذه

خلل التنسج النخاعي (السنسنة المشقوقة) لا يمكن علاجه.

يختلف تأثيره اختلافاً كبيراً من شخص لآخر. كل حالة فريدة من نوعها. تتطلب هذه الحالة تدخلاً طبياً وجراحياً مبكراً .

تُعد المراقبة الطبية والدعم متعدد التخصصات أمراً ضرورياً ، وذلك طوال الحياة .